Oligodendrogliom

Hur vanliga är oligodendrogliom?

Ungefär hälften av tumörerna i hjärnan hör till gruppen stödvävnadstumörer som kallas gliom. Mindre än 10 % av gliom är oligodendrogliom. I Finland upptäcks 30-40 oligodendrogliom årligen. Allt som allt diagnostiseras 900- 1000 hjärntumörer per år. De flesta oligodendrogliom förekommer hos vuxna.

Plats

Oligodendrogliom växer i alla delar av hjärnan. Mer än 90 % oligodendrogliom växer i olika delar av storhjärnsbarken. Detta område ligger över tentorium eller lillhjärnstältet. Pann- och tinningloben är det vanligaste platserna för oligodendrogliom.

Orsak och ursprung

Man vet inte varför oligodendrogliom härkommer. Oligodendrogliom börjar växa från oligodendrocyter, celler som hör till glia – eller stödvävnad in hjärnan.  Det finns andra stödvävnadsceller, t.ex astrocyter eller stjärnformade celler. I hjärnan finns också nervceller och blodkärl och blodceller utöver stödcellerna. Oligodendrocytceller, bildar myelin runt neuronerna. Myelin fungerar som isoleringsämne runt nervceller där mycket svaga elektriska ström finns.

Egenskaper

Oligodendrogliomer är vanligtvis mjuka gråa tumörer. De innehåller ofta kalk, blödning och / eller cystor. Med mikroskopen ser man, att tumörcellerna har liksom “korta händer” och de ser ut som stekta ägg.  Ibland har tumören också celler som ser annorlunda ut, till exempel astrocyter. Gränsen till normal hjärnvävnad är inte skarp, utan normala hjärnceller växer också inuti tumören.

För en oligodendrogliomdiagnos behöver man alltid en provbit som patologen undersöker. Man kan inte ställa en definitiv diagnos av tumörtyp på grund av magnetbilder. Patologen beskriver tumörens mikroskopiska utseende såväl som antalet celler som är i uppdelningsskedet vilket berättar om maligniteten. Dessutom bestäms kromosomer och vissa genetiska defekter från tumören.

Oligodendrogliom hör till malignitetsgrupp eller grad II eller III. III är mera malign. Grad IV tumörer, de mest maligna, kallas inte längre oligodendrogliom utan de kallas glioblastom. (klik) Fast tumörens celler skulle ha drag av oligodendrogliom, kallas den dock glioblastom, om den är grad IV. Grad I oligodendrogliom finns inte, även om vissa klass II-oligodendrogliom växer så långsamt att de nästan uppfyller kriteriet för klass I.

En viktig egenskap hos oligodendrogliom är förändringarna i kromosomer 1 och 19. Kromosom 1 borde sakna den andra korta armen (p) och kromosom 19 den andra långa armen (q). I förkortning talar man om 1p19q-deletion. Idag är dessa kromosomala förändringar en förutsättning för oligodendrogliomdiagnosen. Även om tumören ser ut mikroskopisk som oligodendrogliom, kan diagnosen inte ställas om inte de ovannämnda kromosomförändringarna kan konstateras.

Dessutom undersöks vissa gener. Man vill veta om genen som reglerar IDH1-enzymet har en mutation. Dessa enzymer är viktiga för cellens energi ämnesomsättning. Tumören har ofta bättre prognos, om IDH 1 och ibland IDH2-mutationer konstateras. Mutationernas betydelse och utnyttjande i terapiformerna är i tidig skede. En typisk oligodendrogliom är en grad II tumör, som har IDH1/2-mutation och 1p19q-deletion. I en patologutlåtande kan också andra genetiska förändringar beskrivas. Likaså kan utseendet av tumörbiten också beskrivas i mera detalj. Man kan också rapportera hur stor del av cellerna ser ut att dela på sig. Man använder så kallad K1-67 procenttal. Vanligtvis är den låg hos grad II-oligodendrogliom, oftast under 10%.

Symptom

Oligodendrogliom kan ha vuxit i flera år innan den upptäcks eftersom celltillväxten är mycket långsam. De vanligaste symptomen är olika typ av epileptiska anfall. Vanliga är också brister i exekutiva funktioner som omdömesförmågan, initiativtagandet, uteslutandet av obehövliga impulser och bristande taktfullhet. Anfallen kan ofta vara mycket korta och lokaliserade så att medvetandet inte blir påverkad. De kan vara upp till 1-2 minuter och yttra sig på många olika sätt, t.ex, som konstiga luktkänslor eller domning i ena extremiteten eller knyckningar utan att patienten förlorar medvetandet. Ibland är anfallen generaliserade, vilket betyder att anfallet startar i en del av hjärnan men avvikande elektriska aktiviteten sprider sig snabbt och leder också till medvetandepåverkan. Ibland blir det huvudvärk, men mycket sällan som det enda symptomet. Symptomen varierar beroende på tumörens läge och storlek. Mer specifikt, se hjärntumorsymptom. (klick

Vård

Om tumören ligger så att den kan opereras, gör man det. Vanligtvis opererar man så mycket som tryggt kan tas utan att orsaka för mycket nya symptom. Om tumörens läge gör det svårt att operera tryggt eller om patienten är i dålig kondition, måste man nöja sig med en provbit också kallad biopsi.

Grad II oligodendrogliom hos yngre än 40 -45 år gamla patienter med en liten, mindre än 4cm i diameter tumör på MRI och vävnadsbild sannolikt långsamt växande, kan man bara uppfölja med MRI bilder. Strålbehandling och / eller kemoterapi kan ges först om tumören visar tillväxt enligt MRI bilden. Praktiken kan variera, och det finns ingen absolut sanning om effektiviteten av olika terapier. Om tumören är större eller patienten är äldre, ges oftast kemoterapi och / eller strålbehandling. Nuförtiden brukar man ge kemoterapi också efter strålbehandlingen. Den vanligaste cytostatika är temotsolomid. Tidigare använde man en kombination, PCV (procarbazin, CCNU (lomustin) och vinkristin). PCV har varit lika effektiv som temozolomid och man har börjat forska kombinationen på nytt.

I grad III-oligodendrogliom ger man vanligtvis strålbehandling och efter det kemoterapi.  Om tumören börjar växa på nytt, överväger man möjlighet till ny operation, utöver strålbehandling eller kemoterapi. Experimentella behandlingar kan också användas.

Prognos

Hos oligodendrogliompatienter varierar prognosen kraftigt. I allmänhet är det aldrig möjligt att ge en exakt prognos till en patient. Man kan enbart veta hur gruppen av den här typen av tumörer beter sig. Enligt nyare forskning lever mer än hälften av grad II patienter längre än 14 år och hälften av grad III patienter mer än 5-6 år.