Leukemi

Vid leukemi förändras förstadierna till de vita blodpropparna i benmärgen till elakartade cancerceller. Till skillnad från vid andra cancersjukdomar utvecklas det inga fasta cancertumörer vid leukemi, utan cancercellerna finns i blodet och benmärgen, ibland även i lymfkörtlarna, mjälten och i den övriga kroppen. Leukemi är den vanligaste cancertypen hos barn. Leukemi är inte ärftlig, men ibland kan det finnas ett antal personer i släkten som har elakartade blodsjukdomar. Vid vissa ärftliga eller medfödda sjukdomar är arvsmassans (det vill säga DNA) reparationsmekanismer störda och risken för akut leukemi betydligt större.

Leukemier kan delas in i två huvudtyper: akut och kronisk leukemi. Akut leukemi indelas ytterligare i akut myeloisk leukemi (AML) och akut lymfatisk leukemi (ALL). Dessa kan ytterligare delas in i olika undertyper. De två vanligaste typerna av kroniska leukemier är kronisk lymfatisk leukemi, som är den vanligaste leukemin (cirka 150 nya fall per år), och kronisk myeloisk leukemi. Mer sällsynta kroniska leukemier är T-prolymfocytleukemi, hårcellsleukemi och LGL-leukemi (large granular lymphocyte).

Idag har läkemedelsbehandlingen av leukemi förbättrats och man har hittat effektiva behandlingar av många olika typer. Kronisk myeloisk leukemi är den första cancersjukdomen där man har kunnat utveckla en målstyrd behandling med vilken man har nått en god balans och fått spåren av leukemi att försvinna hos de flesta av patienterna. Prognosen för patienter med denna leukemi har dramatiskt förbättrats. Vid andra leukemier har man fått allt bättre resultat med cellgifter i kombination med antikroppar. Även stamcellstransplantationer (allogena stamcellstransplantationer) med stamceller som samlats in från friska donatorer lyckas allt oftare.

Sjukdomsrisk för leukemi

Orsaken till leukemi är ofta oklar. Man vet att patienter som tidigare har haft cancersjukdomar ibland kan utveckla leukemi (sekundär leukemi). Flera genetiska skador leder till att leukemi uppstår. Vid kronisk myeloisk leukemi uppstår en s.k. Philadelphia-kromosom, till följd av byte av kromosommassan i kromosomerna 9 och 22 i förstadiet till blodcellerna, dvs. stamcellen, vilket leder till att sjukdomen uppstår. Vid andra leukemier är de faktorer som leder till att sjukdomen uppstår relativt okända. Vissa miljöfaktorer som joniserande strålning, lösningsmedel (särskilt bensen) och vissa andra kemikalier, vissa cellgifter, vissa virus samt ärftliga och medfödda sjukdomar ökar risken för att insjukna i leukemi..

Symptom på leukemi

Leukemi kan visa många olika symptom, som ofta först visar sig när akut leukemi utvecklats. Vid kronisk leukemi kan sjukdomen vara symptomfri under en lång tid, till och med under flera år. Särskilt kronisk lymfatisk leukemi diagnostiseras ofta av en slump i samband med blodprov. Vid akuta leukemier beror symptomen ofta på brist av blodceller (anemi, infektioner och blödningar), ökad viskositet i leukemicellerna i blodet eller funktionsstörningar i organen orsakade av leukemiceller.

Kroniska leukemier kan uppvisa likartade symptom som dock är lindrigare och utvecklas under en längre tid. Vid dessa sjukdomar kan dessutom förekomma feber utan infektion, viktminskning samt kraftig nattsvettning. Ibland kan förstorade lymfkörtlar eller förstorad mjälte utgöra symptom.

De vanligaste fynden är anemi, dvs. brist på röda blodkroppar, då hemoglobinhalten sjunker till under det normala, minskning av de vita blodkropparna vid akuta leukemier och en ökning vid kroniska leukemier samt minskat antal trombocyter, dvs. blodplättar. Symptom på anemi är trötthet, blekhet, hjärtklappningar, sus i öronen och illamående. Bristen på blodplättar förorsakar ökad blödningsbenägenhet, som ofta visar sig som blåmärken som uppstår utan anledning, näsblod, tandköttsblödning samt förlängd blödning från sår. Minskningen av de vita blodkropparna förorsakar infektionsbenägenhet. Även om de vita blodkropparna, dvs. leukocyterna i blodet, ökar vid kroniska leukemier sjunker mängden fungerande dvs. friska vita blodkroppar i benmärgen och blodet, vilket kan leda till ökad infektionsbenägenhet.

Diagnostisering av leukemi

Akut leukemi leder snabbt till olika symptom som får patienten att söka läkarvård. Sjukdomen diagnostiseras på basis av förändringar i blodstatus som framgår vid laboratorieprov. Ofta diagnostiseras kronisk leukemi av en slump i samband med blodprov. I ett blodprov kan den ökade mängden vita blodkroppar ses på lång sikt. Leukemidiagnosen och -typen säkerställs vid universitetssjukhusets hematologiska enhet med hjälp av speciella undersökningar. Diagnosen ställs med hjälp av prov från benmärgen. Från benmärgen tas en biopsi och flera sugprov med spruta för de speciella undersökningarna. Från blodet tas flera olika laboratorieprov som behövs för att ställa diagnos samt utreda kroppens övriga funktioner. Vid akuta leukemier finns det omogna leukemiceller, s.k. blastceller, i blodet och benmärgen. Vid kroniska leukemier liknar leukemicellerna friska celler, men deras antal ökar betydligt. Med hjälp av ytmarkörundersökningar av leukemiceller får man snabbt en noggrann diagnos. Kromosom- och genundersökningar ger extra säkerhet för diagnosen och ofta dessutom information om leukemins prognos. Eventuella kromosom- och genförändringar kan även utnyttjas vid uppföljningen av behandlingsresultatet.

Behandling av leukemi

För behandling av leukemier ansvarar en specialist på klinisk hematologi, dvs. en hematolog. Akuta leukemier behandlas vanligen vid universitetssjukhusets hematologiska enhet. Kroniska leukemier behandlas även vid andra hematologiska vårdenheter och behandlingen sker polikliniskt, dvs. den förutsätter inte vård vid sjukhusets vårdavdelning. Den grundläggande behandlingen vid leukemi är olika cellgifter, som kan kombineras med antikroppar vilka kan identifiera cancerceller. Dessutom behövs olika stödbehandlingar som blodprodukter, antibiotika, profylaktisk behandling mot illamående, läkemedel som skyddar bukhinnan och njurarna.

Vid akut leukemi ges först en induktionsbehandling med stor dos som innehåller flera cellgifter. Målet är att få leukemicellerna att försvinna från blodet och benmärgen (s.k. morfologisk remission). Om detta lyckas ges ännu fler behandlingar som förbättrar behandlingsresultatet, dvs. konsolideringsbehandlingar. Om leukemin inte botas med dessa behandlingar eller om leukemin återkommer, kan man överväga en allogen stamcellstransplantation med stamceller som insamlats från en bloddonator. Man hittar inte alltid en lämplig stamcellsdonator, eftersom donatorn och patienten måste ha en identisk vävnadstyp. Mest sannolikt hittas en lämplig donator bland patientens syskon, men en donator kan även sökas i registret över frivilliga stamcellsdonatorer. Finlands Stamcellsregister, som upprätthålls av FRK, innehåller cirka 22 000 frivilliga stamcellsdonatorer och motsvarande utländska register innehåller sammanlagt cirka 22 miljoner donatorer.

Stamcellstransplantation är en krävande åtgärd som endast kan utföras på vissa av patienterna. Åtgärden innebär måttlig dödlighet. Risken för dödlighet består i behandlingens toxicitet, eventuell allvarlig transplantat-mot-värdsjukdom samt sjukdomsåterfall.

Akut leukemi hos vuxna återkommer lätt. De flesta barn som drabbas av leukemi tillfrisknar. Över 80 procent av alla barn med den vanligaste leukemin, akut lymfatisk leukemi (ALL), tillfrisknar med nuvarande behandlingar.

Observera att vi på Docrates Cancersjukhus inte erbjuder behandling för kronisk eller akut leukemi för närvarande.