Aivokasvainten luokittelu

Perinteinen aivokasvainten luokitus on perustunut pelkästään patologin mikroskooppisista näytteistä tulkitsemaan löydökseen. Patologi on luokitellut mm. kasvaimen pahanlaatuisuuden ja solutyypin.

Kasvainten pahanlaatuisuus on luokiteltu yhdestä neljään: pahanlaatuisuusluokka, eli gradus, I on kudostyypiltään hyvänlaatuisin, ja luokka IV pahanlaatuisin. Rajat eivät kuitenkaan aina ole tarkasti pääteltävissä, ja samassa kasvaimessa voi eri kohdissa olla eri luokka.

Aivokasvaimet jaotellaan myös solutyypin mukaan. Meningeoomat lähtevät kasvamaan aivokalvojen soluista. Ne ovat n. 95 % ssa tapauksista luokkaa I, eli kudostyypiltään hyvänlaatuisia. Neurinoomat, eli hermotupen kasvaimet, ovat myös yleensä luokkaa I. (Muistakin solutyypeistä lähteviä kasvaimia on, kts. alla.)

Glioomat eli tukisolukasvaimet on luokiteltu eri lähtösolujen mukaan. Ne ovat astrosytoomia, jotka lähtevät kasvamaan astrosyyteistä, eli tähtisoluista (mikroskoopissa tähdeltä näyttävistä soluista); oligodendrosytoomia, jotka lähtevät kasvamaan oligodendrosyyteistä eli harvaulokesoluista ja ependymoomia, jotka lähtevät kasvamaan ependyyma-soluista, aivokammioita reunustavista, tiiviistä, kaakelimaisista soluista. Glioblastooma ei tarkkaan muodostu yhdestä solutyypistä, sen aiempi nimi olikin glioblastooma multiforme, monimuotoinen. Lisäksi on joitakin muita, vielä harvinaisempia alaryhmiä ja osa glioomista on hyvin vaikeasti luokiteltavia.

Glioomia luokkaa I on erityisesti lapsilla ja nuorilla, esimerkiksi pilosyyttinen astrostyooma.

Matala-asteisia eli luokan II kasvaimia ovat astrosytoomat, oligodendroglioomat ja ependymoomat. Luokan III glioomat ovat pahanlaatuisempia, ne voivat olla astrosytoomia, oligodendrosytoomia ja ependymoomia. Luokan IV kasvaimet ovat pahanlaatuisimpia, ne ovat joko glioblastoomia tai lapsilla ja nuorilla myös medulloblastoomia.

Uudessa luokituksessa geneettiset muutokset ovat joissakin tapauksissa tärkeämpiä kuin solutyyppi tai pahanlaatuisuus. Tämä sen vuoksi, että näiden geneettisten muutosten on todettu kertovan enemmän kasvaimen luonteesta ja käyttäytymisestä kuin perinteinen luokitus samoin olevan tarkempi ja yksiselitteisempi. Neljä tärkeintä käytettyä kriteeriä ovat 1.) IDH-mutaatiot, 2.) 1p19q deleetiot, 3.) MGMT promootterimetylaatio ja 4.) Histoni H3K27M mutaatiot. Koska nämä tulokset näkyvät kaikissa patologin vastauksissa, selitetään niitä tässä hiukan tarkemmin.

1. IDH1 ja 2 mutaatiot eli geneettiset muutokset ovat solujen energia-ainenvaihduntaa säätelevän perimän yksittäinen häiriö (kyseessä isositraattidehydrogenaasientsyymi 1 tai 2 koodaava geeni). Mikäli mutaatiota ei ole, kasvaimia kutsutaan joko mutatoitumattomiksi tai englannista poimitulla ilmaisulla villityyppi (wildtype)
2. 1p19q deleetiot eli kromosomi 1:n p-haaran ja kromosomin 19 q-haaran puutteet luokittavat kasvaimen oligodendroglioomaksi, vaikka siinä olisi pääosin astrosyyttejä. Toisaalta vaikka siinä olisi oligodendrogliasoluilta näyttäviä soluja, mutta ellei siinä ole 1p19q puutteita, se luokitellaan astrosytoomaksi. Glioblastoomalla on alatyyppejä ja ne reagoivat hoitoihin jossain määrin eri tavoin riippuen siitä, onko kasvaimessa nk. IDH1 tai IDH2 mutaatio ja onko MGMT-geeni metyloitunut, joka estäisi soluja korjaamasta vaurioitaan
3. MGMT promoottorimetylaatio tarkoittaa solusalpaajien aiheuttamia DNA-vaurioita korjaavan entsyymin geenin vauriota. Mikäli MGMT-geeni on metyloitunut eli vaurioitunut, solut eivät pysty toipumaan solusalpaajien aiheuttamista vaurioista.
4. Histoni H3K27M mutaatiot koskevat lähinnä lasten ja nuorten aivojen keskiviivan kasvaimia

Muitakin geneettisiä ja vasta-aineisiin perustuvia (immunohistokemiallisia) muutoksia kasvain­soluissa kuvataan, mutta niiden merkitys hoidon ja ennusteen kannalta on käytännössä toistaiseksi vähäisempi. Glioblastoomissa ja osin astrosytoomissa IDH mutaatiot liittyvät parempaan ennusteeseen. IDH mutatoituneet glioblastoomat ovat usein. nk. toissijaisia luokan II tai III glioomista kehittyneistä, lähinnä astrosytoomista syntyneitä kasvaimia. 1p19q deletoituneet kasvaimet ovat yleensä parempiennusteisia. MGMT metylaatio liittyy suurempaan herkkyyteen solusalpaajille.

Aivojen suonipunoksesta (plexus chorioideus) voi lähteä kasvaimia lähinnä lapsilla. Tukisoluista ja hermotupesta voi lähteä nk. glioneuraalisia kasvaimia, jotka harvoin ovat pahanlaatuisia. Käpylisäkkeen alueelle voi kehittyä sekä luokan II (pineosytooma), III (välimuotoinen käpylisäkekudoksen kasvain) että IV (pineoblastooma) harvinaisia kasvaimia. Lisäksi on joitakin embryonaalisia (sikiöalkuisia) kasvaimia. Hermotupen kasvaimia on aivohermoissa, aivokalvokasvaimia (meningeoomia) on montaa solutyyppiä, joista suurin osa ei muuta yleisesti hyvää ennustetta. Sitten on aivojen imusolukasvaimia eli lymfoomia.  Lisäksi on monia erittäin harvinaisia muita kasvaimia, joista mainittakoon kraniofaryngeooma, lasten ja nuorten aikuisten aivojen pohjaosien sinänsä hyvänlaatuinen, mutta usein hyvin hankala kasvain.

Lue tarkemmin aivokasvainten diagnosoinnista ja hoidosta.

Päivitetty 23.1.2018. Asiantuntijana Docrates Syöpäsairaalan neurologian erikoislääkäri Merja Kallio.